Το κρανιοφαρυγγίωμα του εφιππίου είναι ένας σπάνιος καλοήθης, συμπαγής ή και κυστικός επιθηλιακός όγκος στην περιοχή του εφιππίου της υπόφυσης στη βάση του κρανίου.
(0,8% όγκων εγκεφάλου και 10-15% των όγκων της υπόφυσης)
Δημιουργειται από κύτταρα μιας δομής που υπάρχει στην εμβρυακή ηλικία.
Εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά (6% των όγκων εγκεφάλου στα παιδιά) και στους άνω των 50 ετών.
Τα περισσότερα κρανιοφαρυγγιώματα παρουσιάζουν συχνά επασβεστώσεις. και ποικίλουν σε μέγεθος.
Μπορεί να αποτελούν μικρές, συμπαγείς, καλώς περιγεγραμμένες μάζες αλλά και τεράστιες πολυλοβωτές κύστεις που μεγαλώνουν πέρα του εφιππίου και παρεκτοπίζουν γειτονικές δομές.
Υπάρχουν δύο ιστολογικοί τύποι κρανιοφαρυγγιωμάτων:
- Τα αδαμαντινοματώδη, που εμφανίζονται σε παιδιά (5-15 έτη) και σε ενήλικες (45-60 έτη).
- Τα θηλώδη, που εμφανίζονται σχεδόν αποκλειστικά σε ενήλικες (40-55 έτη).
Συμπτώματα
Αναπτύσσεται αργά, αλλά μεγαλώνοντας επηρεάζει τη λειτουργία της υπόφυσης και άλλων κοντινών δομών στον εγκέφαλο. Τότε προκαλεί συμπτώματα όπως:
- Πονοκέφαλο
- Ναυτία και έμετο
- Διαταραχές στην όραση
- Ορμονικές διαταραχές σε άνδρες και γυναίκες
- Αργή ανάπτυξη των παιδιών, λόγω ανορεξίας ή ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης
- Μεταβολή του σωματικού βάρους
- Σύγχυση, διαταραχές διάθεσης ή συμπεριφοράς
- Πολυδιψία και πολυουρία (άποιος διαβήτης)
- Υδροκέφαλος (σε μεγάλους όγκους)
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Η διάγνωση τίθεται μετά από ορμονολογική ή νευρολογική εξέταση από τις αντίστοιχες ιατρικές ειδικότητες, εξετάσεις αίματος και ορμονών και εάν υπάρχει υπόνοια για βλάβη στην υπόφυση, με μαγνητική και αξονική τομογραφία
Θεραπεία του κρανιοφαρυγγιώματος
Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όλου ή του μεγαλύτερου μέρους του όγκου αποτελεί την πρώτη επιλογή.
Εκτός από την ανοιχτή κρανιοτομία, η σύγχρονη Νευροχειρουργική τον αντιμετωπίζει με ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές.
Σε κάθε περίπτωση το είδος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από τη θέση του όγκου.
Τα περισσότερα κρανιοφαρυγγιώματα χειρουργούνται χωρίς να επηρεαστεί καθόλου ο εγκέφαλος.
Αυτό επιτυγχάνεται με τις εξής σύγχρονες τεχνικές:
- Με ενδοσκοπική διαρρινική προσπέλαση.
- Εάν τα ανατομικά χαρακτηριστικά του όγκου το επιτρέπουν, εφαρμόζουμε ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους, όπως η κρανιοτομία της «κλειδαρότρυπας», με τομή στην περιοχή του φρυδιού.
- Εάν ο όγκος εντοπίζεται στην τρίτη κοιλία, τότε εφαρμόζεται η ενδοσκοπικά υποβοηθούμενη αφαίρεση μέσω μιας μικρής οπής στο κρανίο.
Στόχος είναι η πλήρης αφαίρεση του όγκου, διότι αυτή δίνει τις καλύτερες πιθανότητες για ίαση. Αυτό απαιτεί άκρως εξειδικευμένο νευροχειρουργό στους όγκους βάσης κρανίου, κυρίως διότι η ολική αφαίρεση συχνά είναι δύσκολη ή ακόμη και αδύνατη, διότι ο όγκος είναι ισχυρά κολλημένος στις γύρω ευαίσθητες εγκεφαλικές δομές.
Στις περιπτώσεις όπου ο όγκος δεν αφαιρεθεί πλήρως και υπάρχει υπολειμματική νόσος, μετά τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να εφαρμοστεί ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία με την απευθείας έγχυση του φαρμάκου στον όγκο, χωρίς να βλαφθεί ο γύρω υγιής ιστός.
Εάν ο όγκος επανεμφανιστεί, μπορεί να χειρουργηθεί εκ νέου ή να ακτινοβοληθεί.
Στα θηλώδη κρανιοφαρυγγιώματα, εφόσον ο όγκος έχει ένα συγκεκριμένο μοριακό προφίλ
(BRAF εξαλλαγή),
μπορεί να εφαρμοστεί ανοσοθεραπεία.
Σε ηλικιωμένους , όταν ο όγκος δε γίνεται να αφαιρεθεί υπάρχει η δυνατότητα παρακέντησης του υγρού , ενδεχομένως με ταυτόχρονη τοποθέτηση ρεζερβουάρ παρακέντησης (Ommaya).
.jpg)
