Η Θ.Θ.Π. χαρακτηρίζεται από την κλασική πεντάδα συμπτωμάτων όπως:
Θρομβοπενία Πυρετός Μικρο-αγγειοπαθητική Αιμολυτική Αναιμία 96%. Διαταραχές Νεφρικής Λειτουργίας. Νευρολογικές Διαταραχές> 92% - Πνευμονικές αλλοποιήσεις -Γ.Ε.Σ. Ενοχλήματα -
Ηπατική Δυσπραγία. Προσβολή ανδρών - γυναικών σε ίση αναλογία. Οι κύριοι συνάδελφοι έχουν κατά την παραγωγική τους φάση. Μεγάλη προσοχή στην κλινική απεικόνιση - αρχικά συμπτώματα, αλλά και στην έγκυρη, έγκαιρη και ορθή αξιολόγηση τους, γιατί δεν είναι ειδικά και μπορεί να εμφανιστούν σαν. Αδυναμία.Εμετός.Πυρετός Πορφυρική εξάνθημα Σπασμοί Αιμορραγίες από βλεννογόνους Ικτερός λευχαιμία Άμεση, Εμμέση ή συνδυασμός. Μπορεί να εμφανιστεί στην κύηση αρκετά συχνά, με κύριο σύμπτωμα την αιμορραγία από τον κόλπο. Άτυποι πόνους στην κοιλιά αποτελούν συχνό σύμπτωμα (έχουν χειρουργηθεί ασθενείς πριν βγει η διάγνωση.
Αξίωμα διαγνωστικό. Εαν συνυπάρχουν πυρετός - κώμα - γενικευμένα σπασμοί. θεωρείται οδυνηρά προγνωστικά σημεία και προδικάζει την κακή πορεία της νόσου Η Θ.Θ.Π.δενεπιτυχώς, είναι μια φαινομενική ασθένεια με μεγάλη θνησιμότητα που ως παθολογιοφυσιολογικό υπόστρωμα, παρουσιάζει βλάβες στο ενδοθήλιο των αγγείων, ευρήματα που χαρακτηρίζουν αγγειίτιδα. Εδώ μπορεί να έχουμε ενδαγγειακή συνάθροιση αιμοπεταλίων, Γεγονός που δρα Σαν πυροδοτικός εναρκτήριος παράγοντας που προκαλεί αλλοιώσεις ποσοτικών παραγόντων Οπως αραχιδονικού οξέως, θρομβοξάνης, προστασυκλίνης, αθροισμός στην κυκλοφορία, σύνδεση με τις αιμοπετάλια της γλυκοπρωτεϊνης και σχηματισμό συμπλεγμάτων. Τα παραπάνω σύμπλοκα που αποτελούνται από γιγαντιαία πολυμερή VWF (Von Willebrand Factor) και τα αιμοπετάλια είναι υπεύθυνα για τη διαμόρφωση των μικροθρόνων και την απόφραξη των αγγείων μικροκυκλοφορία, που προκαλεί την ισχαιμία πολλαπλών οργάνων. Πάντως για να ακριβολογούμε
η ακριβής παθολογοφυσιολογία της Θ.Θ.Π. παραμένει άινιγμα. Παθολογοανατομικά φαίνεται να εμφανίζεται μια ανομοιογενής αντίδραση μεταξύ του ενδοθηλίου του αγγείου και των αιμοπεταλίων, με άγνωστη πρωτοπαθή πρόκληση - αίτιο.
Χωρίς θεραπεία η Θ.Θ.Π. είναι θανάσιμα σε ποσοστό 90% και διάρκεια ζωής 3 μήνες. Η χορήγηση του πλάσματος κατ 'αρχήν, και στη συνέχεια η πλασματοφόρηση έδωσε ποσοστό θνητότητας μικρότερο από 10%. Ειδικά οι νευρολογικές συνέπειες εξαφανίζονται, υποστρεφούν
πλήρως ενώ η συνολική απάντηση του οργανισμού είναι εύλογη με ποσοστό 20% χρονοδιάγραμμα και επανάληψη.
Άλλη θεραπεία Θ.Θ.Π. είναι τα κορτικοειδή Τα θεραπευτικά επίσης συνιστούν σπληνεκτομή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Πάντως η χορήγηση αυτών των φαρμάκων θεωρείται προς το παρόν απόλυτα θεωρητική, γιατί η χορήγηση τους και η χρήση τους μειώνει τα αιμοπετάλια
που είναι χαμηλά στο Θ.Θ.Π. έτσι επιτείνει η αιμορραγία. Παράγοντες - Φαρμάκα Που Συνδέονται Με Θ.Θ.Π. είναι τα ακόλουθα.
Λοιμώξεις ανώτερου αναπνευστικού συστήματος μικροβιακές, ιογενείς Αντιβιοτικά - πενικιλλίνες - σουλφοναμίδες - κυκλοσπορίνη Α - πενικιλλαμίνη - αντισυλληπτικά - ιωδιούχα - μιτομυκίνη - μπλεομυκίνη. Χειρουργικές επεμβάσεις.Κύηση. Λοιμώξεις από το μηνιγγιτιδόκοκκο.
Έμφραγμα μυοκαρδίου.Ημβολική νόσο.HIV. Δήγματα εντόμων - εκδοχή σκύλου
Φαρμάκα Που Συνδυαζονται Με Εμφανση Θ.Θ.Π. η κινίνη: Δίνεται σαν θεραπεία για τα μυϊκά κραμπά.Το φάρμακο αναπτύσσει Abs έναντι των αιμοπεταλίων αλλά και κατά των ρινικών αιμοσφαιρίων, των ουδετεροφίλων. Προσεκτική λήψη ιστορικού είναι απαραίτητη π.χ. προηγούμενα επεισόδια θρομβοπενίας με χρήση φαρμάκων ή ποτών που περιέχουν κινίνη. λοιμώξεις από πνευμονικόκοκκο. Πλασμαφαίρεση δεν ενδείκνυται γιατί επιτείνει την αιμολύση και την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Αντιγόνο που δρα ως αντιαιμοπεταλιακός παράγοντας.
Συμπερασματικά. Η Θ.Θ.Π. ή κοινώς Moschowitz, είναι μια σοβαρή πολυσυστατική νόσος, με προβληματική εξέλιξη.
| 
.jpg)
