Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μία μη φλεγμονώδης αυτοάνοση νόσος και χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες θρομβώσεις σε αρτηρίες και φλέβες.
Οι θρομβώσεις αυτές προκαλούνται από αντισώματα που στρέφονται κατά φωσφολιπιδίων και πρωτεϊνών.
Οι θρομβώσεις στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να συμβούν σε κάθε αγγείο και σε κάθε όργανο,με πιο συχνό σύμπτωμα τις θρομβώσεις φλεβών των κάτω άκρων.
Τα πιο χαρακτηριστικά παραδείγματα θρομβώσεων είναι τα εγκεφαλικά, σε άτομα ηλικίας μικρότερης των 50 ετών, η πνευμονική εμβολή και το έμφραγμα.
Ένα πολύ σοβαρό σύμπτωμα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι οι ¨αποβολές¨ στο δεύτερο ή στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, που οφείλονται σε θρόμβωση του πλακούντα.
Χαρακτηριστικο ευρημα του συνδρόμου είναι ο ελαττωμένος αριθμός αιμοπεταλίων και η¨δικτυωτή πελίδνωση ¨,
ερυθροϊώδες εξάνθημα με τη μορφή διχτυού, κυρίως στα κάτω άκρα.
Ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν επιπλέον θρομβοκυτταροπενία, αιμολυτική αναιμία, κ.ά.
Το σύνδρομο είναι συχνότερο σε ενήλικες γυναίκες παρά σε άνδρες και διακρίνεται σε πρωτοπαθές,όταν εμφανίζεται σε άτομα ,που δεν έχουν άλλη αυτοάνοση πάθηση, και σε δευτεροπαθές, όταν αναπτύσσεται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλη αυτοάνοση πάθηση.
Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου, εφαρμόζεται αντιπηκτική αγωγή, σε ασθενείς με αρτηριακές ή και φλεβικές θρομβώσεις, ενώ και σε ασθενείς με ιστορικό φλεβικών ή αρτηριακών θρομβώσεων είναι απαραίτητη η προφύλαξη με αντιπηκτικά λόγω αυξημένου κινδύνου υποτροπών.Το ακριβές θεραπευτικό σχήμα και η διάρκεια εφαρμογής του καθορίζεται από τον θεράποντα γιατρό, με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς.
Άλλες ονομασιες, APS, APLS, Hughes Σύνδρομο, ή Sticky Blood .
Στις ηλικίες κάτω των 40 ετών , μιλαμε για ένα ποσοστο 1 εως 5%.Αντισώματα βρίσκονται και σε λοιμώξεις, καρκίνους, και σε χρήση ορισμένων φαρμάκων.
Σε υφερποντα ¨λυκο¨ οι αναφερόμενες συχνότητες ,για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, κυμαίνονται από 12 μέχρι 34% και σε γυναίκες με επιπλοκές κύησης, από 10 έως 20% .
Σε υφερποντα ¨λυκο¨ με υπαρξη αντισωματων, το σύνδρομο θα αναπτυχθεί σε ποσοστο 50 με 70%.
Άλλη θεωρία, εστιάζει στην οξειδωτική βλάβη του ενδοθηλίου των αγγείων .
Η οξειδωμένη LDL,ακριβως αυτή που συμβάλλει στην αθηροσκλήρωση, φαγοκυτταρώνεται από μακροφάγα, που ενεργοποιούνται και προκαλούν βλάβη στο ενδοθηλιο.
Υπάρχουν και άλλοι παράγοντες που εμπλέκονται στην παθοφυσιολογία του συνδρόμου και καθορίζουν, αν οι ασθενείς θα εμφανίσουν τις κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου.
Για παράδειγμα, ένας τραυματισμός του ενδοθηλίου των αγγείων, μη ανοσολογικοί παράγοντες που προάγουν την πήξη ή η παρουσία μιας λοίμωξης που οδηγεί στην παραγωγή κυτταροκινών και ενεργοποίηση των ενδοθηλιακών κυττάρων.
Στην κλινική πράξη, διαγνωστική εξέταση για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα Θα Πρέπει Να Γίνεται Σε Όλους Τους Ασθενείς Με Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο Αρτηριακή Ή Φλεβική Θρόμβωση Επαναλαμβανόμενα Επεισόδια Θρομβώσεων, Θρομβώσεις Με Άτυπα Ασυνήθιστα Συμπτώματα ...Και Σε Ασθενείς Με Ιστορικό Αυτόματων Αποβολών
Η προσβολή των οργάνων σε ασθενείς με APS..Μπορεί Να Είναι Οξεία Και Γρήγορα Εξελισσόμενη Ή Χρόνια, Κλινικά Σιωπηλή Και Ύπουλη.Ανάλογα με το μέγεθος των αγγείων που προσβάλλονται, η οργανική ανεπάρκεια έχει δύο κύριες αιτίες,
Α) θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια και
Β) ισχαιμία λόγω θρομβοεμβολικών επεισοδίων.
Άλλες καταστάσεις που οδηγούν σε θρόμβωση είναι η Υπεργλοιότητα Του Αίματος,
Ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν επιπλέον θρομβοκυτταροπενία, αιμολυτική αναιμία, κ.ά.
Το σύνδρομο είναι συχνότερο σε ενήλικες γυναίκες παρά σε άνδρες και διακρίνεται σε πρωτοπαθές,όταν εμφανίζεται σε άτομα ,που δεν έχουν άλλη αυτοάνοση πάθηση, και σε δευτεροπαθές, όταν αναπτύσσεται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλη αυτοάνοση πάθηση.
Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου, εφαρμόζεται αντιπηκτική αγωγή, σε ασθενείς με αρτηριακές ή και φλεβικές θρομβώσεις, ενώ και σε ασθενείς με ιστορικό φλεβικών ή αρτηριακών θρομβώσεων είναι απαραίτητη η προφύλαξη με αντιπηκτικά λόγω αυξημένου κινδύνου υποτροπών.Το ακριβές θεραπευτικό σχήμα και η διάρκεια εφαρμογής του καθορίζεται από τον θεράποντα γιατρό, με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς.
Άλλες ονομασιες, APS, APLS, Hughes Σύνδρομο, ή Sticky Blood .
Στις ηλικίες κάτω των 40 ετών , μιλαμε για ένα ποσοστο 1 εως 5%.Αντισώματα βρίσκονται και σε λοιμώξεις, καρκίνους, και σε χρήση ορισμένων φαρμάκων.
Σε υφερποντα ¨λυκο¨ οι αναφερόμενες συχνότητες ,για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, κυμαίνονται από 12 μέχρι 34% και σε γυναίκες με επιπλοκές κύησης, από 10 έως 20% .
Σε υφερποντα ¨λυκο¨ με υπαρξη αντισωματων, το σύνδρομο θα αναπτυχθεί σε ποσοστο 50 με 70%.
Άλλη θεωρία, εστιάζει στην οξειδωτική βλάβη του ενδοθηλίου των αγγείων .
Η οξειδωμένη LDL,ακριβως αυτή που συμβάλλει στην αθηροσκλήρωση, φαγοκυτταρώνεται από μακροφάγα, που ενεργοποιούνται και προκαλούν βλάβη στο ενδοθηλιο.
Υπάρχουν και άλλοι παράγοντες που εμπλέκονται στην παθοφυσιολογία του συνδρόμου και καθορίζουν, αν οι ασθενείς θα εμφανίσουν τις κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου.
Για παράδειγμα, ένας τραυματισμός του ενδοθηλίου των αγγείων, μη ανοσολογικοί παράγοντες που προάγουν την πήξη ή η παρουσία μιας λοίμωξης που οδηγεί στην παραγωγή κυτταροκινών και ενεργοποίηση των ενδοθηλιακών κυττάρων.
Στην κλινική πράξη, διαγνωστική εξέταση για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα Θα Πρέπει Να Γίνεται Σε Όλους Τους Ασθενείς Με Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο Αρτηριακή Ή Φλεβική Θρόμβωση Επαναλαμβανόμενα Επεισόδια Θρομβώσεων, Θρομβώσεις Με Άτυπα Ασυνήθιστα Συμπτώματα ...Και Σε Ασθενείς Με Ιστορικό Αυτόματων Αποβολών
Η προσβολή των οργάνων σε ασθενείς με APS..Μπορεί Να Είναι Οξεία Και Γρήγορα Εξελισσόμενη Ή Χρόνια, Κλινικά Σιωπηλή Και Ύπουλη.Ανάλογα με το μέγεθος των αγγείων που προσβάλλονται, η οργανική ανεπάρκεια έχει δύο κύριες αιτίες,
Α) θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια και
Β) ισχαιμία λόγω θρομβοεμβολικών επεισοδίων.
Άλλες καταστάσεις που οδηγούν σε θρόμβωση είναι η Υπεργλοιότητα Του Αίματος,
Μυελο-ϋπερπλαστικές Διαταραχές, Ομοκυστεϊναιμία, και πρέπει να διαφορο-διαγιγνώσκονται από το APS.
Ενδέχεται βέβαια κάποιες από αυτές τις καταστάσεις να συνυπάρχουν με το APS και να επιτείνουν τη θρόμβωση.
Σε ασθενείς που έχουν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο πλάσμα τους αλλά δεν έχουν εμφανίσει καμία θρομβωτική επιπλοκή και κανένα άλλο σύμπτωμα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου η θεραπεία περιλαμβάνει την εξάλειψη ή έστω τη μείωση άλλων παραγόντων κινδύνου που πιθανόν συνυπάρχουν με τα ΑPL και προάγουν τη θρόμβωση.
Η αντιμετώπιση αυτών των ασθενών μπορεί να περιλάβει και τη χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων όπως χαμηλή δόση ασπιρίνης ή τικλοδιπίνης.
Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες διλαζεπάμη και διπυριδαμόληπου αναστέλλουν την επαγόμενη από τα ΑPL έκφραση του ιστικού παράγοντα TF στα μονοκύτταρα αποτελούν μια νέα θεραπευτική προσέγγιση
Σε ασθενείς που έχουν εκδηλώσει έστω και μία θρομβωτική επιπλοκή και έχουν ανιχνευτεί ΑPL στο αίμα τους επιβάλλεται η αντιπηκτική αγωγή για όλη την υπόλοιπη ζωή τους, καθώς ο κίνδυνος να επαναληφθεί θρομβωτική επιπλοκή είναι μεγάλος και κυμαίνεται μεταξύ 20 και 70%.
Η αρχική θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση ηπαρίνης ή ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους ακολουθούμενη στη συνέχεια από βαρφαρίνη (κουμαρινικό).
Η βαρφαρίνη μειώνει τον κίνδυνο επανάληψης της αρτηριακής και της φλεβικής θρόμβωσης όταν χορηγείται σε δόση τέτοια που να διατηρεί το INR πάνω από 2,0 (2,0 < INR < 2,9).
Χρειάζεται παρακολούθηση των επιπέδων του φαρμάκου στο αίμα και συχνή διόρθωση των χορηγούμενων δόσεων ώστε το INR να διατηρείται στα επίπεδα 2,0 < INR < 2,9.
Εναλλακτικά της βαρφαρίνης μπορούν να χρησιμοποιηθούν
η ασπιρίνη, η διπυριδαμόλη, η τικλοδιπίνη ή η κλοπιδογρέλη με παρόμοια αποτελέσματα.
Ενδέχεται βέβαια κάποιες από αυτές τις καταστάσεις να συνυπάρχουν με το APS και να επιτείνουν τη θρόμβωση.
Σε ασθενείς που έχουν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο πλάσμα τους αλλά δεν έχουν εμφανίσει καμία θρομβωτική επιπλοκή και κανένα άλλο σύμπτωμα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου η θεραπεία περιλαμβάνει την εξάλειψη ή έστω τη μείωση άλλων παραγόντων κινδύνου που πιθανόν συνυπάρχουν με τα ΑPL και προάγουν τη θρόμβωση.
Η αντιμετώπιση αυτών των ασθενών μπορεί να περιλάβει και τη χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων όπως χαμηλή δόση ασπιρίνης ή τικλοδιπίνης.
Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες διλαζεπάμη και διπυριδαμόληπου αναστέλλουν την επαγόμενη από τα ΑPL έκφραση του ιστικού παράγοντα TF στα μονοκύτταρα αποτελούν μια νέα θεραπευτική προσέγγιση
Σε ασθενείς που έχουν εκδηλώσει έστω και μία θρομβωτική επιπλοκή και έχουν ανιχνευτεί ΑPL στο αίμα τους επιβάλλεται η αντιπηκτική αγωγή για όλη την υπόλοιπη ζωή τους, καθώς ο κίνδυνος να επαναληφθεί θρομβωτική επιπλοκή είναι μεγάλος και κυμαίνεται μεταξύ 20 και 70%.
Η αρχική θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση ηπαρίνης ή ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους ακολουθούμενη στη συνέχεια από βαρφαρίνη (κουμαρινικό).
Η βαρφαρίνη μειώνει τον κίνδυνο επανάληψης της αρτηριακής και της φλεβικής θρόμβωσης όταν χορηγείται σε δόση τέτοια που να διατηρεί το INR πάνω από 2,0 (2,0 < INR < 2,9).
Χρειάζεται παρακολούθηση των επιπέδων του φαρμάκου στο αίμα και συχνή διόρθωση των χορηγούμενων δόσεων ώστε το INR να διατηρείται στα επίπεδα 2,0 < INR < 2,9.
Εναλλακτικά της βαρφαρίνης μπορούν να χρησιμοποιηθούν
η ασπιρίνη, η διπυριδαμόλη, η τικλοδιπίνη ή η κλοπιδογρέλη με παρόμοια αποτελέσματα.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου