ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ..ΤΗ ΛΕΝΕ ΚΑΙ MOSCHOWITZ..

Η Θ.Θ.Π.  περιγράφτηκε το 1924 από  τον Moschowitz  γι αυτό φέρει και το όνομα του,  με το οποίο είναι και γνωστή πολύ πλατύτερα  παρά σαν Θ.Θ.Π.είναι  σοβαρή πολυσυστηματική  νόσος που εμφανίζεται στην ηλικία των  20-50 ετών με ελαφράυ περοχή γυναικών.  Η νόσος χαρακτηρίζεται απόμεγάλη θρομβοπενία, μικροαγγειακή αιμολυτική αναιμία, κατάτμηση περιφερικώς των ερυθρών αιμοσφαιρίων, νευρολογική συνδρομή, και επηρεασμό νεφρικής λειτουργίας. Οι συναθροίσεις των κατεστραμμένων αιμοπεταλίων αποφράσσουν την μικροκυκλοφορία, προκαλώντας παροδική ισχαιμία πολλών οργάνων - συστημάτων κυρίως του Κ.Ν.Σ. Η αιτιοπαθογένεια της Θ.Θ.Π. είναι τεράστιες  πολυμερικές μορφές του VWFπου συντίθενται από τα κύτταρα του ενδοθηλίου και κυκλοφορούν στον αυλό των αγγείων. Η Θ.Θ.Π. χαρακτηρίζεται από την κλασική πεντάδα συμπτωμάτων όπως:Θρομβοπενία.Πυ-ρετός.  Μικρο-αγγειοπαθητκή Αιμολυτική Αναιμία 96%.Διαταραχές Νεφρικής Λειτουργίας Νευρολογικές Διαταραχές >92% - Πνευμονικές Αλλοιώσεις Γ.Ε.Σ. Ενοχλήματα - Ηπατική Δυσπραγία. Προσβολή ανδρών - γυναικών σε ίση αναλογία.  Επικρατούν οι γυναίκες κατά την παραγωγική φάση τους.Μεγάλη προσοχή στην κλινικη εικονα - αρχικα συμπτωματα , αλλά και στην έγκυρη, έγκαιρη και ορθή,αξιολόγησή τους, γιατί δεν είναι ειδικά και μπορεί να εμφανιστούν σαν Πονοκέφαλος.Αδυναμία.Εμετός. Πυρετός.Πορφυρικό εξάνθημα.Σπασμοί. Αιμορραγίες από βλεννογόνους. Ίκτερος χολερυθρίνη Άμεση, Έμμεση ή συνδυασμός. Μπορεί να εμφανιστεί στην κύηση αρκετά συχνά, με κύριο σύμπτωμα την αιμορραγία από τον κόλπο. Άτυποι πόνοι στην κοιλιά αποτελούν συχνό σύμπτωμα έχουν χειρουργηθεί άρρωστοι πριν βγει η διάγνωση.  Αξίωμα διαγνωστικό. Εαν συνυπάρχουν πυρετός  κώμα  γενικευμένοι  σπασμοι θεωρούνται δυσοίωνα προγνωστικά σημεία και προδικάζουνκακή πορεία της νόσου. Η Θ.Θ.Π.δυστυχώς, είναι μια κεραυνοβόλος νόσος με μεγάλη θνητότητα  που σαν παθολογοφυσιολογικό υπόστρωμα, εμφανίζει βλάβες στο ενδοθήλιο των αγγείων,ευρήματα που χαρακτηρίζουν την αγγειίτιδα. Εδώ μπορεί να έχουμε ενδαγγειακή συνάθροιση αιμοπεταλίων, γεγονός που δρα σαν πυροδοτικός εναρκτήριος παράγονταςπου προκαλεί αλλοιώσεις ποσοτικών παραγόντων όπως αραχιδονικού οξέως,θρομβοξάνης, προστασυκλίνης, άθροιση στην κυκλοφορία, σύνδεση με τα αιμοπετάλια γλυκοπρωτεΐνης και σχηματισμό συμπλεγμάτων.  Τα παραπάνω συμπλέγματα που αποτελούνται απόγιγαντιαία πολυμερή VWF Von Willebrand Factor και αιμοπεταλίων είναι υπεύθυνα για τον σχηματισμό των μικροθρόμβων και την απόφραξη αγγείων μικροκυκλοφορίας, που προκαλεί την ισχαιμία πολλαπλών οργάνων.   Πάντως για να ακριβολογούμε η ακριβής παθολογοφυσιολογία της Θ.Θ.Π. παραμένει αίνιγμα. Παθολογοανατομικά φαίνεται να εμφανίζεται  μια ανώμαλη αντίδραση μεταξύ του ενδοθηλίου του αγγείου και των αιμοπεταλίων,  με άγνωστο πρωτοπαθές ερέθισμα - αίτιο.                 Χωρίς θεραπεία η Θ.Θ.Π. είναι θανατηφόρα σε ποσοστό 90% και χρόνο επιβίωσης 3 μήνες.  Η χορήγηση πλάσματος κατ' αρχάς, και κατόπιν η πλασμαφαίρεση έδωσε ποσοστό θνητότητας λιγότερο του 10%. Ειδικά οι νευρολογικές επιπλοκές εξαφανίζονται,  υποστρέφουν πλήρως ενώ η συνολική απάντηση του οργανισμού είναι ιάσιμη με ποσοστό 20% χρονιότητας και υποτροπής.  Άλλη θεραπεία Θ.Θ.Π. είναι τα κορτικοειδή Θεραπευτικά επίσης συνιστάται  σπληνεκτομή  και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.  Πλην όμως η χορήγηση αυτών των φαρμάκων θεωρείταιπρος το παρόν απόλυτα θεωρητική ,γιατί η χορήγησή τους και η χρήση τους μειώνει τα αιμοπετάλια που είναι χαμηλά στην Θ.Θ.Π.έτσι επιτείνεται η αιμορραγία.   Παραγοντες - Φαρμακα Που Συνδεονται Με Θ.Θ.Π.είναι τα ακόλουθα. Λοιμώξεις ανωτέρου αναπνευστικού συστήματος μικροβιακές, ιογενείς Αντιβιοτικά - πενικιλλίνες σουλφοναμίδες -κυκλοσπορίνη Α - πενικιλλαμίνη - αντισυλληπτικά - ιωδιούχα - μιτομυκίνη - μπλε-ομυκίνη.Χειρουργικές επεμβάσεις.Κύηση.Λοιμώξεις από το μηνιγγιτιδόκοκ-κο.Έμφραγμα μυο-καρδίου,Εμβολική νόσος,HIV Δήγματα εντόμων - δήγμα σκύλου Φαρμακα Που Συνδυαζονται Με Εμφανιση Θ.Θ.Π.η κινινη: Δίνεται σαν θεραπεία για μυϊκές κράμπες.Το φάρμακο αναπτύσσει Abs κατά των αιμοπεταλίων αλλά και κατά ερυθρών αιμοσφαιρίων, ουδετεροφίλων. Προσεκτική λήψη ιστορικού είναι απαραίτητη π.χ. προηγούμενα επεισόδια θρομβοπενίας με χρήση φαρμάκων ή ποτών που περιέχουν κινίνη,λοιμωξεις απο πνευμονιοκοκκο Πλασμαφαίρεση δεν ενδείκνυται γιατί επιτείνει την αιμόλυση και  καταστροφή αιμοπεταλίων τικλοπιδινη: Φάρμακο που δρα σαν αντιαιμοπεταλιακός παράγοντας. Συμπερασματικα. Η Θ.Θ.Π. ή κοινώς Moschowitz, είναι μια σοβαρή  πολυσυστηματική νόσος ,  με προβληματική εξέλιξη.