ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ PICK ..ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΝΟΙΑ

 

Η νόσος του Pick είναι μια σπάνια πάθηση που προκαλεί προοδευτική, μη αντιστρεπτή άνοια και αποτελεί  τύπο μετωποκροταφικής άνοιας  

Η μετωποκροταφική άνοια, οφείλεται σε εκφυλισμό των νευρώνων του μετωπιαίου και του κροταφικού λοβού, και τη μη φυσιολογική λειτουργία του εγκεφάλου. 

Κυρια συνέπεια,  προβλήματα στη γλωσσική επικοινωνία,  μνήμη, την κρίση, την λογική σκέψη, αλλά και διαταραχές της συμπεριφοράς. 

Ο μετωπιαίος λοβός ελέγχει σημαντικές νοητικές λειτουργίες της καθημερινότητας, όπως η ικανότητα σχεδιασμού, η κρίση, ο έλεγχος των συναισθημάτων, η συμπεριφορά, η αναστολή, η εκτελεστική λειτουργία και η δυνατότητα ταυτόχρονης επεξεργασίας πολλαπλών ερεθισμάτων. 

Από την άλλη, ο κροταφικός λοβός, επηρεάζει την γλωσσική επικοινωνία, τη συναισθηματική αντίδραση και τη συμπεριφορά.

Τα συμπτώματα της νόσου του Pick, αρχικά είναι ήπια . Επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου, δυσχεραίνοντας σημαντικά την κοινωνική επικοινωνία του ατόμου. 

Τα πιο σημαντικά συμπτώματα στα πρώτα στάδια της νόσου είναι  αλλαγές στη συμπεριφορά και την προσωπικότητα  που, ενδέχεται να οδηγήσουν σε μη κοινωνικά αποδεκτούς τρόπους, δημιουργώντας προβλήματα στις κοινωνικές συναναστροφές .

Τα συμπτώματα  περιλαμβάνουν:

• Έντονες αλλαγές στη διάθεση
• Μη φυσιολογική ή μη αναμενόμενη συμπεριφορά
• Κατάθλιψη, απουσία ενδιαφέροντος για τις καθημερινές δραστηριότητες
• Δυσκολίες στην εργασια
• Απομάκρυνση από τον κοινωνικό περίγυρο περιορισμό κοινωνικών επαφών
• Μειωμένες κοινωνικές δεξιότητες
• Μειωμένη προσωπική υγιεινή
• Επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά, άσκοπη επανάληψη  ίδιων ερωτήσεων
• Μειωμένη ικανότητα γραφής ή ανάγνωσης
• Δυσκολίες στην εκφορά ή και την κατανόηση του λόγου
• Περιορισμένο λεξιλόγιο, δυσκολία στην ανάκληση και χρήση εννοιο λογικών όρων
• Επαναδιατύπωση  των εκφράσεων που λέγονται σ αυτό, μπορεί να επαναλαμβάνει μια ερώτηση που του τίθεται αντί να την απαντάει.

Τα συμπτώματα  εμφανίζονται μεταξύ 40 με 60 ετών, ενώ το 60% των ατόμων με μετωποκροταφική άνοια είναι 45 με 64 ετών.

Νόσος του Pick και Alzheimer

Βασικές διαφορές μεταξύ της νόσου του Pick και  Alzheimer; 

Και οι δύο παθήσεις αποτελούν μορφές άνοιας και εμφανίζουν αρκετά παρόμοια συμπτώματα. Το Alzheimer αποτελεί την πιο κοινή μορφή άνοιας και μπορεί να επηρεάσει πολλές διαφορετικές περιοχές του εγκεφάλου. 

Αντίθετα, η νόσος του Pick, προκαλεί βλάβες μόνο σε συγκεκριμένες περιοχές του μετωπιαίου και κροταφικού λοβού στον εγκεφαλικό φλοιό. 

Άλλη σημαντική διαφορά είναι η πρόωρη εμφάνιση αλλαγών στη συμπεριφορά του ατόμου στην νόσο του Pick, η οποία καθοδηγεί συνήθως τον ιατρό στην διάγνωση αυτής. Τέλος, η νόσος του Pick μπορεί να εμφανιστεί σε πιο νεαρές ηλικίες σε σχέση με  το Alzheimer, καθώς έχουν αναφερθεί περιστατικά αυτής, ακόμα και σε άτομα ηλικίας μόλις 20 ετών.

Τι προκαλεί τη νόσο του Pick;

Η νόσος του Pick, και οι περισσότερες μορφές μετωποκροταφικής άνοιας, οφείλονται σε μη φυσιολογική ποσότητα ή λειτουργία συγκεκριμένων πρωτεϊνών των νευρικών κυττάρων που ονομάζονται "Τ" (Tau). 

Οι πρωτεΐνες αυτές φυσιολογικά μπορούν να ανιχνευτούν σε όλα τα νευρικά κύτταρα. 

Στη νόσο του Pick, συνήθως παρουσιάζεται αυξημένη ποσότητα των πρωτεϊνών αυτών ή παθολογική δομή, με αποτέλεσμα αυτές να συσσωματώνονται και να δημιουργούν μεγάλες σφαιρικές μάζες. 

Οι μάζες αυτές ονομάζονται σωμάτια ή κύτταρα Pick και όταν σχηματιστούν στα νευρικά κύτταρα, προκαλούν τον θάνατο τους. 

Το φαινόμενο αυτό παρατηρείται κυρίως στις περιοχές του κροταφικού και μετωπιαίου λοβού προκαλεί συρρίκνωση του ιστού και συμπτώματα άνοιας.

Παρ' όλα αυτά, μέχρι σήμερα, δεν έχουν ταυτοποιηθεί τα ακριβή αίτια της νόσου και οι λόγοι που οδηγούν στην παθολογική έκφραση της συγκεκριμένης πρωτεΐνης. 

Ενώ, γενετιστές έχουν ανιχνεύσει διάφορες ανωμαλίες στο γενετικό υλικό που φαίνεται να σχετίζονται με την νόσο του Pick, αλλά και άλλες μορφές μετωποκροταφικής άνοιας. Επιπλέον, από μελέτη περιστατικών της νόσου, παρατηρείται η εμφάνιση αυτής σε συγγενικά άτομα, γεγονός που υποστηρίζει ότι υπάρχει κάποια κληρονομική προδιάθεση αυτής.

Διάγνωση

Δεν υπάρχει συγκεκριμένο τεστ το οποίο να χρησιμοποιηθεί για την ταυτοποίηση της νόσου. 

Συνήθως, ζητείται οικογενειακό και ιατρικό ιστορικό του ατόμου, καταγράφονται τα συμπτώματα και ακολουθεί  σειρά εξετάσεων, προκειμένου να υπάρξει  διάγνωση. 

Αναλυτικά, μπορεί να διεξαχθούν τα παρακάτω:

• Δοκιμασίες γραφής και ανάγνωσης για τον έλεγχο των συγκεκριμένων γνωστικών λειτουργιών.
• Συζήτηση με μέλη της οικογένειας ή του στενού περιβάλλοντος του ατόμου, για να εξεταστεί εάν εκείνοι έχουν παρατηρήσει αλλαγές στην συμπεριφορά αυτού.
• Εκτενής φυσική και νευρολογική εξέταση. 
• Απεικονιστικά τεστ εγκεφαλικού ιστού, όπως αξονική ή μαγνητική τομογραφία, για να παρατηρηθούν αλλαγές που μπορεί να υπάρχουν στο σχήμα ή τη δομή αυτού. Αυτό είναι ιδιαίτερα χρήσιμο και για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα, όπως  όγκοι ή εγκεφαλικά .
• Εξετάσεις αίματος, στις οποίες μετρώνται τα επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών  και βιταμίνης B12, καθώς έλλειψη αυτών μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα άνοιας. 
• Επιπλέον, γίνεται και έλεγχος για παθογόνους μικροοργανισμούς, όπως βακτηριδια σύφιλης, καθώς και αυτά μπορούν να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα.

Θεραπεία

Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει κάποια θεραπεία, η οποία να επιβραδύνει αποτελεσματικά την πορεία της συγκεκριμένης νόσου. 

Ως αποτέλεσμα, ο ιατρός εστιάζει κυρίως στην παρηγορητικη χορήγηση φαρμακευτικών ουσιών οι οποίες μπορούν να απαλύνουν κάποια από τα συμπτώματα της νόσου. 

Σ αυτά τα πλαίσια, συστήνεται η συνταγογράφηση αντικαταθλιπτικής και αντιψυχωτικής αγωγής για τον περιορισμό των συναισθηματικών και συμπεριφορικών προβλημάτων. 

Επιπλέον,  ερευναται η πιθανότητα ύπαρξης άλλων παθήσεων ή προβλημάτων υγείας που συνυπάρχουν και επιβαρύνουν τα συμπτώματα , και να εστιάσει στην θεραπεία αυτών. 

Τέτοιες διαταραχές που μπορεί να βιώνει ένα άτομο, παράλληλα με τη νόσο του Pick, περιλαμβάνουν:

• Κατάθλιψη και άλλες διαταραχές της διάθεσης
• Αναιμία, η οποία προκαλεί κούραση, πονοκεφάλους, δυσκολία συγκέντρωσης, αλλά και κακή διάθεση
• Θυρεοειδικές διαταραχές
• Μειωμένα επίπεδα οξυγόνου
• Διατροφικές διαταραχές
• Νεφρική, ηπατική καρδιακή ανεπάρκεια.

Προσδόκιμο 

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής των ατόμων με τη νόσο του Pick;

Σύμφωνα με το πανεπιστήμιο της Καλιφόρνιας, τα συμπτώματα της νόσου επιδεινώνονται σε διάστημα 8 με 10 ετών, ενώ μετά την έναρξη των συμπτωμάτων είναι πιθανόν να χρειαστούν κάποια χρόνια για την διάγνωση της ασθένειας. 

Ως αποτέλεσμα, υπολογίζεται ότι ο μέσος όρος ζωής των ατόμων που έχουν διαγνωστεί  είναι 5 έτη.

Σε προχωρημένα στάδια , συνήθως χρειάζεται εικοσιτετράωρη παροχή φροντίδας, καθώς παρουσιάζει δυσκολίες στην ολοκλήρωση βασικών διαδικασιών, όπως η κίνηση, ο έλεγχος της κύστης, ακόμα και η κατάποση. Σ αυτό το στάδιο, ο θάνατος συνήθως επέρχεται από επιπλοκές της νόσου, όπως για παράδειγμα λοιμώξεις στους πνεύμονες, το ουροποιητικό ή το δέρμα.

+ 7 πηγές