ΜΑΚΡΟΣΦΑΙΡΙΝΑΙΜΙΑ..Waldenström

 

Η μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM) είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος αιματολογικής κακοήθειας

Mορφή non-Hodgkin λεμφώματος,   όρου που χρησιμοποιείται για αιματολογικες κακοηθειες με κοινά χαρακτηριστικά.

Στην περίπτωση της WM, παρατηρείται παθολογική ανάπτυξη των Β-λεμφοκυττάρων, που αναπτύσσονται στον μυελό των οστών και παράγουν αντισώματα για την προστασία μας από ασθένειες και λοιμώξεις. 

Στην WM, ο μυελός των οστών  παράγει  μεγάλες ποσότητες παθολογικών λευκών αιμοσφαιρίων, με αποτέλεσμα να εκτοπίζονται τελικά τα υγιή ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια 

Τα παθολογικά κύτταρα παράγουν  μια πρωτεΐνη που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη M (IgM), ένα αντίσωμα το οποίο φυσιολογικά συμβάλλει στην καταπολέμηση λοιμώξεων και ασθενειών από τον οργανισμό.

Όταν παράγονται μεγάλες ποσότητες IgM, το αίμα γίνεται παχύρρευστο,

 παρεμποδίζεται η κυκλοφορία και δυσχεραίνεται η σωστή λειτουργία οργάνων και ιστών.

Ατομα με WM δεν εμφανίζουν συμπτώματα όταν διαγιγνώσκονται. 

Δεν είναι σπάνιο η νόσος να ανιχνεύεται στο πλαίσιο εξετάσεων για διαφορετική πάθηση ή μετά από εξετάσεις αίματος ρουτίνας.

Επομένως,  εύλογο η διάγνωση να προκαλέσει σοκ εάν καποιος αισθάνεται καλά.

Υπάρχουν σημεία που μπορεί 

να υποδηλώνουν WM, 

αλλά είναι εύκολο να θεωρηθούν, 

εσφαλμένα, ως συμπτώματα άλλων 

παθήσεων, με αποτέλεσμα να είναι 

δύσκολος ο έγκαιρος εντοπισμός 

της νόσου. 

Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι 

η αναιμία εξαιτίας της έλλειψης

 ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η δυσκολία στην αναπνοή, η αιφνίδια 

απώλεια βάρους, η νυχτερινή εφίδρωση 

και οι επαναλαμβανόμενοι πυρετοί

είναι επίσης ενδεικτικά συμπτώματα 

της WM.

Εάν κυκλοφορεί μεγάλη ποσότητα 

πρωτεΐνης IgM στο αίμα , μπορεί 

να προκληθεί επιβράδυνση της ροής 

του αίματος, φαινόμενο γνωστό και 

ως υπεργλοιότητα, η οποία μπορεί 

να προκαλεί ρινορραγίες, προβλήματα όρασης, 

ζάλη ή πονοκεφάλους και υπνηλία.

Η πρωτεΐνη IgM μπορεί επίσης 

να επηρεάσει τα μικρά νεύρα στα χέρια 

και στα πόδια, προκαλώντας αίσθημα 

τσιμπήματος.

Εκτός από την πλήρη κλινική εξέταση, 

Εξετάσεις αίματος: για τη μέτρηση 

του επιπέδου της πρωτεΐνης IgM, 

των ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων 

και των αιμοπεταλίων στο αίμα σας.

Βιοψία μυελού των οστών και άλλα 

είδη βιοψίας: 

η βιοψία μυελού των οστών μπορεί 

να εντοπίσει παθολογικά Β κύτταρα, 

ενώ με άλλα είδη βιοψίας οι ιατρικές 

ομάδες έχουν τη δυνατότητα να 

εξετάσουν με λεπτομέρεια τον

 προσβεβλημένο ιστό.

Αξονική ή μαγνητική τομογραφία: 

χρησιμοποιείται για τον καθορισμό 

της έκτασης του νοσήματος και για 

το αν έχουν προσβληθεί άλλα όργανα.

Η μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM) 

είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος 

αιματολογικής κακοήθειας. 

Τα ποσοστά συχνότητας σε άνδρες 

και γυναίκες στην Ευρώπη είναι 7,3 

και 4,2 ανά εκατομμύριο, αντίστοιχα.

Δυστυχώς, η αιτιολογία της WM 

παραμένει άγνωστη, αλλά από έρευνες 

έχουν αναδειχθεί ορισμένοι μη ελεγχόμενοι 

παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν 

την εκδήλωση της νόσου:

Φύλο: πιο συχνή στους άνδρες

Ηλικία: 60 ετών και άνω

Φυλή: 

Οι λευκοί έχουν περισσότερες 

πιθανότητες να εκδηλώσουν WM

Σε αντίθεση με πολλές άλλες μορφές 

καρκίνου, 

δεν υπάρχει τυποποιημένο σύστημα 

σταδιοποίησης για τη WM. 

Αντίθετα, οι γιατροί θα μελετήσουν 

διάφορους παράγοντες για να καθορίσουν

 την πρόγνωση, όπως:

Την ηλικία και την κατάσταση 

της υγείας σας

Το επίπεδο της πρωτεΐνης IgM στο αίμα 

Τη βαρύτητα της αναιμίας και 

των άλλων συμπτωμάτων

Τον βαθμό διόγκωσης των λεμφαδένων 

ή του σπλήνα

Εάν είστε ασυμπτωματικοί, 

οι γιατροί μπορεί να σας συμβουλεύσουν 

να παρακολουθείτε την εξέλιξη της νόσου 

τακτική που είναι γνωστή και ως

«παρατήρηση και αναμονή» 

για να αποφευχθεί το ενδεχόμενο 

ανεπιθύμητων ενεργειών εξαιτίας 

της θεραπείας.

Εάν οι γιατροί σας αποφασίσουν 

ότι χρειάζεται θεραπεία, 

μπορεί να σας προτείνουν τα εξής:

Πλασμαφαίρεση για την ανακούφιση 

από τα συμπτώματα υπεργλοιότητας

Χημειοθεραπεία

Στοχευμένη θεραπεία για την 

παρεμπόδιση της εξάπλωσης 

της νόσου και του περιορισμού 

της βλάβης που προκαλείται 

στα υγιή κύτταρα

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων

Κλινικές δοκιμές

Είναι σημαντικό να ακολουθείτε 

ένα θεραπευτικό πλάνο με το οποίο 

αισθάνεστε απόλυτη άνεση και είναι 

ειδικά διαμορφωμένο με βάση τις δικές σας 

ξεχωριστές ανάγκες, με στόχο

τη βελτιστοποίηση της ποιότητας ζωής σας. 

Η WM είναι κατά κανόνα μια βραδέως 

εξελισσόμενη μορφή κακοήθειας 

και μπορείτε να έχετε καλή ποιότητα

 ζωής.

Η WM προκαλεί καταστολή του ανοσοποιητικού

 συστήματος, η οποία επιδεινώνεται

 ακόμη περισσότερο από τη θεραπεία. 

Επομένως, είναι σημαντικό να

ελαχιστοποιήσετε τις πιθανότητες 

να προσβληθείτε από λοίμωξη. 

Πλένετε τα χέρια σας τακτικά και 

αποφύγετε τις επαφές με άτομα 

που δεν αισθάνονται καλά. 

 Παραμείνετε ενυδατωμένοι, 

υιοθετήστε υγιεινή διατροφή και 

προσπαθήστε να ασκείστε, 

εάν είναι εφικτό. 

Μην αμελείτε τη φροντίδα του εαυτού

 σας και αφιερώστε αρκετό χρόνο 

για ύπνο και χαλάρωση.