ΑΝΟΙΑ.. ΕΦ ΟΛΗΣ ΤΗΣ ΥΛΗΣ

 

Η Ανοια σαν όρος χρησιμοποιείται για να χαρακτηρίσει την έκπτωση των νοητικών λειτουργιών. 

Υπάρχουν δεκάδες αίτια , με συχνότερη το Alzheimer. 

Κατατάσσονται σε δύο μεγάλες κατηγορίες: 

τις αναστρέψιμες και 

τις μη αναστρέψιμες.

Οι αναστρέψιμες μορφές είναι εκείνες για τις οποίες υπάρχουν θεραπείες που αναχαιτίζουν την αιτία της γνωστικής έκπτωσης, οδηγώντας συνήθως στην υποστροφή των συμπτωμάτων. 

Κατ’ αντιστοιχία, για τις 

μη αναστρέψιμες μορφές,

Δεν υπάρχει Ιαση 

Εδω η αντιμετώπιση είναι συμπτωματική: 

Τα φάρμακα απλα βοηθουν ατυχως  όμως οι υποκείμενοι παθοφυσιο λογικοί μηχανισμοί συνεχίζουν να δρουν, με αποτέλεσμα την προοδευτική επιδείνωση της κλινικής εικόνας.

Οι αναστρέψιμες μορφές συνιστούν μειοψηφία των περιπτώσεων άνοιας. 

Η μεγάλη πλειοψηφία  νοσεί από μη-αναστρέψιμες, επιδεινούμενες, νευροεκφυλιστικές παθήσεις. 

Αλτσχάιμερ Alzheimer 

Αποτελεί το 60% των περιπτώσεων και εμφανίζεται μετά τα 65 έτη. 

Η αιτιολογία είναι πολυπαραγοντική: οφείλεται στο συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. 

Ο γενετικός παράγοντας είναι ισχυρός στις  περιπτώσεις έναρξης της νόσου σε νεότερες ηλικίες, 

Τα αρχικά συμπτώματα αφορούν κατ αρχην διαταραχή της επεισοδιακής μνήμης δηλαδη αυτοβιογραφικά γεγονότα πρόσφατου παρελθόντος  με προοδευτικη επιδεινωση. 

Σταδιακά εμφανίζονται συμπτώματα και από άλλες γνωστικές λειτουργίες, οπως στον προσανατολισμό , στο λόγο, στην κρίση και στην αντίληψη. 

Διαταραχές συμπεριφοράς και συναισθήματος είναι συχνές και ενίοτε αποτελούν πρώιμα συμπτώματα.

Αγγειακή άνοια Vascular Dementia

Ονομάζεται και Πολυ-εμφρακτική Ανοια multi-infarct dementia 

και είναι η δεύτερη συχνότερη μορφή άνοιας μετά το Alzheimer, περίπου το 20% των περιπτώσεων. Τα συμπτώματα οφείλονται στην απόφραξη των αγγείων του εγκεφάλου και στην επακόλουθη δημιουργία εμφράκτων. 

Τα αίτια της απόφραξης σχετίζονται συνήθως με γνωστούς καρδιαγγει ακούς παράγοντες κινδύνου που οδηγούν σε  αγγειακά εγκεφαλικά υπέρταση, κάπνισμα, διαβήτης, υπερλιπιδαιμία.

Ατομα με αγγειακή άνοια μπορεί να έχουν ιστορικό αγγειακών μικρο εγκεφαλικών επεισοδίων. 

Ωστόσο, αυτό δεν συμβαίνει πάντα. Πολλές φορές, οι αγγειακές βλάβες αφορούν αρχικά μικρής έκτασης περιοχές του εγκεφάλου κάθε μία ξεχωριστά είναι πολύ μικρή για να δώσει συμπτώματα, οι οποίες καθώς συσσωρεύονται με την πάροδο των ετών, οδηγούν σε σταδιακά επιδεινούμενη έκπτωση των νοητικών λειτουργιών.

Στην τυπική μορφή, τα πρώτα συμπτώματα αφορούν στην κρίση, στην ικανότητα σχεδιασμού και στη λήψη αποφάσεων. 

Μπορεί να συνοδεύονται από κινητικές διαταραχές βάδιση με μικρά βήματα, αστάθεια και συχνές πτώσεις και διαταραχές της ούρησης. Ωστόσο, η εικόνα  ποικίλλει, καθώς εξαρτάται από τη θέση και την έκταση των ισχαιμικών αλλοιώσεων.

Εκτός από τις παραπάνω συνήθεις μορφές αγγειακής άνοιας, υπάρχουν και ασυνήθεις μορφές, οι οποίες σχετίζονται με μη-αθηρο σκληρυντικού τύπου βλάβες στα αγγεία. 

Ενδεικτικά αναφέρονται:

Άνοια στα πλαίσια αμυλοειδικής αγγειοπάθειας: 

χαρακτηρίζεται από εναποθέσεις αμυλοειδούς στα μικρά και μεσαίου μεγέθους αγγεία του εγκεφάλου οδηγώντας συχνά σε πολλαπλές ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες. Προσβάλλει κυρίως άτομα άνω των 65 ετών.

CADASIL: είναι γενετικής αιτιολογίας νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από επανειλημμένα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια σε νέα ηλικία πριν τα 50 έτη.

MELAS: είναι επίσης γενετικής αρχής πάθηση και κατατάσσεται στα μιτο χονδριακά νοσήματα. Προκαλεί επιληψία, μυοπάθεια, βαρηκοϊα και επεισόδια που μοιάζουν με αγγειακά εγκεφαλικά stroke-like. 

Συνήθως τα συμπτώματα εμφανίζονται πριν την ενηλικίωση.

Άνοια σωματιδίων Lewy Dementia with Lewy Bodies

Η άνοια με σωμάτια Lewy είναι η τρίτη συχνότερη μορφή άνοιας, αποτελώντας το 10% όλων των περιπτώσεων. 

Η  ονομασία της προέρχεται από τις μικροσκοπικές εναποθέσεις που ανευρίσκονται στον εγκέφαλο των πασχόντων, τα σωμάτια Lewy. Αντίστοιχες εναποθέσεις – αλλά με διαφορετική κατανομή – χαρακτηρίζουν και τη νόσο Parkinson, με την οποία η άνοια σωματιδίων Lewy έχει κοινά κλινικά χαρακτηριστικά.

Τα νοητικά συμπτώματα μοιάζουν με εκείνα του Alzheimer, αλλά συνήθως στα αρχικά στάδια επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό η ικανότητα αντίληψης του χώρου συγκριτικά με τη μνήμη. 

Κατά την πορεία της νόσου εμφανίζονται μη-νοητικά   συμπτώματα: επίμονες, ζωηρές οπτικές ψευδαισθήσεις συχνές διακυμάνσεις του επιπέδου συνείδησης επεισόδια έντονης υπνηλίας κατά τη διάρκεια της ημέρας

Διαταραχές του ύπνου συχνά οι ασθενείς παραμιλούν και κάνουν απότομες κινήσεις όταν κοιμούνται 

Τρέμουλο, βραδύτητα στις κινήσεις και αστάθεια εικόνα που μοιάζει με Parkinson

Εντονη ευαισθησία στα νευροληπτικά αντιψυχωσικά φάρμακα

Άνοια της νόσου Parkinson (Parkinson’s Disease Dementia)

Η  Parkinson είναι η πιο συχνή νευροεκφυλιστική κινητική διαταραχή. Από αυτήν πάσχει περίπου το 1-2% του πληθυσμού ηλικίας άνω των 65 ετών. 

Τα κύρια συμπτώματά της είναι  Βραδύτητα στις κινήσεις,  

Τρέμουλο, 

Μυική δυσκαμψία και 

Αστάθεια. 

Μη-κινητικά συμπτώματα εμφανίζονται συχνά και περιλαμβάνουν 

Μειωμένη όσφρηση, 

Κατάθλιψη, Δυσκοιλιότητα, Διαταραχές του ύπνου, Πόνο, Ευκολη κοπωσηκαι Διαταραχές ούρησης.

Πολλά άτομα με  Parkinson εμφανίζουν εξασθένηση των νοητικών λειτουργιών, η οποία εκδηλώνεται με 

Βραδύτητα στη σκέψη, 

Δυσκολία στη συγκέντρωση και Δυσκολία στη λήψη αποφάσεων.  

Στο 20% με 40% των ασθενών οι γνωστικές λειτουργίες επιδεινώνονται σημαντικά και εμφανίζονται επιπλέον προβλήματα μνήμης και αντίληψης του χώρου.

Η άνοια της Parkinson εμφανίζεται συνήθως αρκετά χρόνια μετά την έναρξη των κινητικών συμπτωμάτων και είναι πιο συχνή σε ασθενείς άνω των 70 ετών.

Μετωποκροταφική άνοια (Frontotemporal Dementia)

Αποτελεί περίπου το 5% όλων των περιπτώσεων άνοιας. 

Πρόκειται για μια ετερογενή ομάδα νευροεκφυλιστικών νοσημάτων με κοινό χαρακτηριστικό την προσβολή των μετωπιαίων και κροταφικών λοβών του εγκεφάλου. 

Σε αντίθεση με τις υπόλοιπες τρεις συχνές μορφές άνοιας :

Alzheimer, άνοια με σωμάτια Lewy, αγγειακή, 

η Μετωποκροταφική εκφύλιση 

εμφανίζεται κυρίως σε νεότερες ηλικίες. 

Η έναρξη των συμπτωμάτων παρατηρείται συνήθως μεταξύ 55 και 60 ετών, ενώ η εμφάνιση μετά τα 75 είναι ασυνήθης. 

Σε ηλικίες κάτω των 65 ετών, οι μετωποκροταφικές άνοιες είναι δεύτερες σε συχνότητα μετά το Alzheimer.

Η κατηγοριοποίηση αυτών των νοσημάτων περιλαμβάνει τα εξής σύνδρομα:

Μετωπιαία ή συμπεριφορική παραλλαγή Behavioral Variant FTD

Είναι η πιο συχνή μορφή, αποτελώντας  το 50% των περιπτώσεων μετωποκροταφικής άνοιας. 

Εκδηλώνεται με σταδιακή μεταβολή της προσωπικότητας, απώλεια των κοινωνικών δεξιοτήτων ανάρμοστη συμπεριφορά, επιθετικότητα, μεταβολή στην αίσθηση του χιούμορ, απώλεια της ικανότητας για κατανόηση των συναισθημάτων των άλλων, 

αλλαγή στις διατροφικές συνήθειες και επαναλαμβανόμενες στερεότυπες συμπεριφορές. 

Τυπικά, οι οικογένειες των ασθενών θορυβούνται από τις προοδευτικές μεταβολές, ενώ οι ίδιοι οι πάσχοντες δεν αντιλαμβάνονται την ύπαρξη του προβλήματος.

Προϊούσα μη-ρέουσα Αφασία Progressive non fluent Aphasia – PNFA

Η μορφή αυτή εκδηλώνεται αρχικά με σταδιακή δυσκολία στην εκφορά του λόγου, απώλεια της ευφράδειας και αγραμματισμούς. 

Προοδευτικά, η εκφορά λόγου απαιτεί ολοένα και μεγαλύτερη προσπάθεια, οδηγώντας στην επικοινωνία μέσω τηλεγραφικών φράσεων.

Κροταφική παραλλαγή ή σημασιολογική άνοια 

Semantic Dementia – SD

Χαρακτηρίζεται από την απώλεια του είδους μνήμης που αντιπροσωπεύει τις γενικότερες γνώσεις. 

Τα άτομα με Σημασιολογική άνοια, παρουσιάζουν στα αρχικά στάδια δυσκολία στην κατανόηση του νοήματος των λέξεων και στην κατονομασία. 

Σε αντίθεση με το Alzheimer, η αυτοβιογραφική μνήμη δεν είναι ιδιαίτερα επηρεασμένη.

Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση Progressive Supranuclear Palsy

Είναι ασυνήθης νόσος, η οποία εμφανίζεται κυρίως μετά τα 60 έτη. Ονομάζεται και σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski. 

Συνήθως εκδηλώνεται με εικόνα που μοιάζει με Parkinson, από την οποία μπορεί να διακριθεί με βάση τα εξής:

Προκαλεί συχνές πτώσεις κατά την έναρξη των συμπτωμάτων, κυρίως προς τα πίσω

Οι μυς του κορμού και του αυχένα γίνονται συνήθως έντονα δύσκαμπτοι

Ο τρόμος (τρέμουλο) είναι ασυνήθιστος

Οι ασθενείς εμφανίζουν διάφορα προβλήματα όρασης που οφείλονται στην παράλυση του βλέμματος, από την οποία προέρχεται η ονομασία της πάθησης

• Οι ασθενείς εμφανίζουν μεταβολές στη φωνή (παίρνει μια χαρακτηριστική βραχνή χροιά), στην ομιλία και στην κατάποση
• Η έκφραση του προσώπου αλλάζει και και μπορεί να δείχνει έκπληξη
• Δεν ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με φάρμακα για Parkinson

Παράλληλα με τα κινητικά συμπτώματα, εμφανίζονται σημεία άνοιας. 

Η άνοια της προϊούσας Υπερπυρηνικής παράλυσης χαρακτηρίζεται, σε γενικές γραμμές, από παρορμητική ή ανάρμοστη συμπεριφορά, προβλήματα μνήμης φτωχή κρίση και δυσκολία στο σχεδιασμό, στην επίλυση προβλημάτων και στη λήψη αποφάσεων.

Φλοιοβασική εκφύλιση ή Φλοιοβασικό σύνδρομο Corticobasal Degeneration / Syndrome

Η φλοιοβασική εκφύλιση είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική διαταραχή.  Όπως και η προϊούσα Υπερπυρηνική παράλυση, συχνά ξεκινάει με εικόνα που μοιάζει με Parkinson. 

Η διάγνωσή της είναι  δύσκολη.

Τα ιδιαίτερα γνωρίσματά της είναι:

Έντονη ασυμμετρία των συμπτωμάτων για παράδειγμα, προσβάλλεται πολύ πιο έντονα η δεξιά πλευρά του σώματος σε σχέση με την αριστερή και αντίστροφα

Πτωχή ανταπόκριση στη θεραπεία με αντιπαρκινσονικά φάρμακα

Έντονη δυσχρησία του άνω άκρου 

οι ασθενείς συχνά αναφέρουν ότι δυσκολεύονται πολύ να κινήσουν το χέρι τους προκειμένου να κάνουν απλές ενέργειες

Ενίοτε το ένα χέρι λαμβάνει μονίμως παραμορφωμένη θέση με τα δάκτυλα κλειστά σφιχτά, κάνει ακούσιες κινήσεις ή τινάζεται

Δυσκολία στην ομιλία

Έκπτωση γνωστικών λειτουργιών και διαταραχές της συμπεριφοράς εμφανίζονται στην πλειοψηφία των ατόμων με φλοιοβασικό σύνδρομο. Όπως και στην προϊούσα Υπερπυρηνική παράλυση, τα γνωστικά συμπτώματα μπορεί να έπονται των κινητικών ή να αποτελούν την πρώτη εκδήλωση της νόσου.

Νόσος Creutzfeldt – Jakob και Prions (CJD)

Η Creutzfeldt-Jakob αποτελεί τη συχνότερη μορφή ομάδας παθήσεων που ονομάζονται νοσήματα Prion Σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες. 

Οι παθήσεις αυτές είναι σπάνιες: 

Στη χώρα μας έχουμε περίπου 10-20 νέες περιπτώσεις ανά έτος. Oφείλονται στον πολλαπλασιασμό και την εναπόθεση στον εγκέφαλο μιας μη φυσιολογικά αναδιπλωμένης πρωτεϊνης, η οποία ονομάζεται πρωτεϊνη Prion.

Τα συμπτώματα της Creutzfeld-Jakob ποικίλλουν από άτομο σε άτομο και τείνουν να εμφανίζονται μεταξύ 45 και 75 ετών. 

Η συνήθης κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από ταχέως εντός εβδομάδων ή μηνών επιδεινούμενη γνωστική έκπτωση, σε συνδυασμό με διαταραχές της κίνησης και της ισορροπίας.

Χορεία Χάντινγκτον Huntington Disease

Είναι σπάνια κληρονομική νευρο εκφυλιστική νόσος. 

Συνήθως εμφανίζεται περί την ηλικία των 40, με βραδέως επιδεινούμενες κινητικές διαταραχές σύνηθες κινητικό σύμπτωμα είναι οι ακούσιες κινήσεις και ονομάζεται 

Χορεία. 

Εκτός από τα κινητικά συμπτώματα, η νόσος Huntington συχνά χαρακτηρίζεται και από συμπεριφορικές-ψυχιατρικές διαταραχές. 

Με την πάροδο των ετών, εμφανίζεται σημαντική έκπτωση στις γνωστικές λειτουργίες.

Η διάγνωση της νόσου στηρίζεται στην κλινική εικόνα και στο οικογενειακό ιστορικό στο 90% των περιπτώσεων υπάρχουν και άλλα προσβεβλημένα μέλη και τεκμηριώνεται με γενετικό έλεγχο.

Πηγη Ανδρέας Π. Μούστρης

www. newsitamea.gr