ΣΥΝΔΡΟΜΟ...Korsakoff

  

Το σύνδρομο Korsakoff είναι νευρολογική διαταραχή 

που χαρακτηρίζεται κυρίως από σοβαρά προβλήματα μνήμης, όπως 

απώλεια πρόσφατης μνήμης και δημιουργία ψευδών αναμνήσεων. 

Προκαλείται από 

έλλειψη θειαμίνης (βιταμίνης B1), 

η οποία συνδέεται με τον 

χρόνιο αλκοολισμό, 

αλλά μπορεί να οφείλεται και σε διατροφικές ελλείψεις, 

βαριατρική χειρουργική, 

ή σοβαρή ναυτία κατά την κύηση. 

Συχνά αναφέρεται μαζί με την 

οξεία εγκεφαλοπάθεια Wernicke,

ως σύνδρομο Wernicke-Korsakoff, το οποίο μπορεί να είναι αμετάκλητο. 

Σχετικα τωρα με τα 

νεότερα θεραπευτικά πρωτόκολλα για το Σύνδρομο Korsakoff και την συνδεόμενη μ αυτό 

Εγκεφα­πάθεια Wernicke

καθώς και γενικές αρχές για 

νεανική εμφάνιση άνοιας 

(young-onset dementia). 

χρειάζεται πάντα εξατομικευμένη αξιολόγηση από :

νευρολόγο/ψυχίατρο/διατροφολόγο  

Εδω απλα το περιγραφουμε 

προς γνωσιν

Θεραπεία του Συνδρόμου Korsakoff / Wernicke

Το σύνδρομο Korsakoff σχετίζεται με σοβαρή έλλειψη της θειαμίνης (βιταμίνη Β1), η οποία οδηγεί σε οξεία μορφή (Wernicke) και, αν δεν αντιμετωπιστεί, σε χρόνια μορφή μνημονικών ελλειμμάτων (Korsakoff). 

Συνήθεις καταστάσεις κινδύνου:

χρόνιος αλκοόλισμος, υποθρεψία, βαριατρική χειρουργική, έμετοι, στέρηση θρεπτικών

Η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη: 

η Wernicke θα πρέπει να θεωρείται επείγουσα κατάσταση.

Νεότερα πρωτόκολλα θεραπείας

Α) Θειαμίνη (Β1) – αντικατάσταση

Ο βασικός άξονας είναι η άμεση χορήγηση θειαμίνης, ιδιαιτέρως σε ενδοφλέβια μορφή, όταν υπάρχει υποψία Wernicke ή Korsakoff. 

 IV θειαμίνη 500 mg τρεις φορές την ημέρα επί 2-3 ημέρες, 

και στη συνέχεια 250 mg για 5 ημέρες  

Αυτό προτείνεται από οδηγίες του Royal College of Physicians. 

Μετά από τη φάση της IV χορήγησης, ακολουθεί χορήγηση από το στόμα  μακροχρόνια όσο υπάρχει κίνδυνος (συνεχιζόμενη χρηση αλκοόλ, υποθρεψία) για την πρόληψη περαιτέρω βλάβης.

Η χορήγηση γλυκόζης σε υποθρεπτικούς ασθενείς χωρίς προηγούμενη ή ταυτόχρονη χορήγηση θειαμίνης μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση — είναι καλό να δοθεί θειαμίνη πριν/ταυτόχρονα με χορήγηση γλυκόζης.

Συνεπώς, πρέπει να γίνει εξατομίκευση της θεραπείας, λαμβάνοντας υπ’ όψιν και άλλες διατροφικές ανεπάρκειες ( μαγνήσιο) που επιδρούν στη δράση της θειαμίνης.

Β) Διόρθωση συνοδών ελλείψεων & γενική θρέψη

Μαζί με τη θειαμίνη, πρέπει να ελεγχθούν και να διορθωθούν άλλες ανεπάρκειες: 

μαγνήσιο, βιταμίνες Β (Β12,φυλλικό), ηλεκτρολύτες. 

Εξασφάλιση καλής θρεψις, υγιεινής διατροφής, αποφυγή αλκοόλ. 

Γ) Αποκατάσταση / γνωστική επανεκπαίδευση 

(cognitive rehabilitation)

Παρά το ότι η πλήρης ανάκτηση δεν επιτυγχάνεται, υπάρχουν ενδείξεις ότι προγράμματα γνωστικής αποκατάστασης, με έμφαση σε διαδικαστική μνήμη 

(“procedural learning”) 

και τεχνικές αντιστάθμισης, 

μπορεί να βοηθήσουν στη λειτουργικότητα.

περιβαλλοντικές τροποποιήσεις, σταθερές ρουτίνες, διευκόλυνση της καθημερινότητας. 

Δ) Αλκοόλ / παράγοντες κινδύνου

Καταστατικός παράγοντας είναι 

η απόλυτη αποχή από αλκοόλ 

σε ασθενείς με ιστορικό χρήσης, καθώς η συνέχιση υποτροπιάζει ή επιδεινώνει τη νευρολογική βλάβη.

Σε μη-αλκοολικές αιτίες 

(μετά από χειρουργείο παχέος εντέρου, εμέτους, υποθρεψία) 

Τι να θυμόμαστε

Η έγκαιρη χορήγηση θειαμίνης είναι κρίσιμη 

καθυστέρηση = μεγαλύτερη πιθανότητα μόνιμης βλάβης.

Η IV θειαμίνη συνιστάται στην οξεία φάση.

Η δοσολογία δεν έχει απολύτως τεκμηριωθεί από μεγάλες RCT, οπότε η εξατομίκευση, η παρακολούθηση και η διόρθωση συνοδών ελλείψεων είναι σημαντικές.

Η γνωστική αποκατάσταση

δεν αναστρέφει πάντα πλήρως, 

αλλά βελτιώνει την ποιότητα ζωής.

H πρόληψη 

(καλή θρέψη, έγκαιρη διάγνωση) 

είναι ίσως πιο αποτελεσματική από τη θεραπεία μετά τη βλάβη.

Νεανική άνοια 

(«young-onset dementia»)

Αφορά άτομα που εκδηλώνουν άνοια σε ηλικία νεότερη από τη συνήθη (π.χ. < 65 ετών). 

Θεραπευτικές αρχές

Η σωστή διάγνωση πρώτος στόχος: 

χρειάζεται πλήρης έλεγχος για αιτίες που ενδέχεται να είναι αναστρέψιμες (μεταβολικές, τοξικές, αυτοάνοσες, λοιμώξεις).

Φαρμακευτική θεραπεία: 

Σε μορφές Alzheimer, μπορεί να χρησιμοποιηθούν : αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης ( donepezil, rivastigmine) ή memantine 

όμως δεν τροποποιούν τη νόσο. 

Μη-φαρμακευτικές παρεμβάσεις: περιβαλλοντική/διαρκής υποστήριξη, ψυχολογική φροντίδα, εκπαιδευτικά προγράμματα, υποστήριξη φροντιστών.

Ιδιαίτερη προσοχή στο ψυχιατρικό και κοινωνικό υπόβαθρο: 

απώλεια δουλειάς, κοινωνική απομόνωση, ανάγκη για νομική και οικονομική συμβουλή. 

Σχέση με το σύνδρομο Korsakoff

Το σύνδρομο Korsakoff μπορεί να θεωρηθεί μορφή 

νευροεκφυλιστικής/μνημονικής βλάβης με άνοιακού τύπου εκδήλωση. 

Η εξειδίκευση και των δύο 

(young-onset άνοια & Korsakoff) απαιτεί ιδιαίτερη προσέγγιση λόγω νεαρότερης ηλικίας και ειδικών κοινωνικών/οικονομικών ζητημάτων.

Παράδειγμα: 

ένας νεότερος ασθενής με ιστορικό υποθρεψίας και ελλειψης  θειαμίνης μπορεί να εμφανίσει μνημονικά ελλείμματα 

η θεραπεία του Korsakoff εντάσσεται στην ευρύτερη κατηγορία της νεανικής άνοιας ανασχετικής μορφής.

Προτάσεις 

Σε ύποπτα περιστατικά 

(νεότερος ασθενής με μνημονικά προβλήματα, ιστορικό κακής διατροφής, αλκοόλ ...άμεση παραπομπή σε νευρολόγο και άμεση χορήγηση θειαμίνης.

Διεπιστημονική ομάδα: 

νευρολόγος, διαιτολόγος, ψυχίατρος, εργοθεραπευτής, φροντιστής.

Πολλοί ιατροί/φροντιστές 

δεν αναγνωρίζουν έγκαιρα το σύνδρομο Wernicke/Korsakoff.